Nazwa produktu leczniczego: Normosang Orphan Europe

Skład: Heminum humanum
Postać farmaceutyczna: koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji
Dawka: 25 mg/ml
Wielkość opakowania: 4 amp. 10 ml
Podmiot odpowiedzialny: Orphan Europe SARL Immeuble Le Wilson
Wytwórca: Orphan Europe SARL Immeuble Le Wilson
Kraj wytwórcy (kod kraju): F


Działanie
Hemu (hem) jest wymagany przez organizm do produkcji hemoglobiny (czerwony kolor materiału we krwi, który przenosi tlen). Hem jest produkowany przez organizm za pośrednictwem szeregu skomplikowanych reakcji chemicznych. Każdy etap jest kontrolowany przez określonego związku chemicznego (enzymu). W stan znany jako porfiria, jeden lub więcej z tych konkretnych substancji chemicznych (enzymy) brakuje. W rezultacie, hem nie mogą być produkowane i jest nagromadzenie produktów pośrednich (niedokończone hemu). Te produkty pośrednie powodują charakterystyczne objawy porfirii.

Człowieka wtrysku hem zawiera hemu. Stosowany jest do naprawienia braków w porfirii. Poprzez przywrócenie w organizmie poziom hemu do normalnego, naturalnego cyklu produkcyjnego jest zatrzymany i tworzenia produktów pośrednich jest zatrzymany. W ten sposób ostrego ataku prophyria jest kontrolowany.

Wskazania
Leczenie ostrych ataków porfirii wątrobowej (ostra porfiria przerywana, porfiria variegata, dziedziczna koproporfiria).